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2 septembre 2008 2 02 /09 /septembre /2008 18:54



Deborah F. Stanitski, MD




Sommario

La valutazione della dismetria richiede , prima di formulare un piano di trattamento , la comprensione del’suo significato e la conoscenza della storia naturale della patologia di base . Nel’paziente con immaturità scheletrica sono essenziali dati longitudinali rilevati regolarmente nel’tempo per evitare errori nella proiezione della differenza di lunghezza finale . Le opzioni terapeutiche vanno dal’non trattamento o uso di un semplice rialzo al’tacco fino agli interventi di allungamento o accorciamento . Attualmente l’indicazione all’allungamento è rappresentata soprattutto da  una dismetria superiore a 5 - 6 cm . L’ epifisiodesi o l’accorciamento femorale sono utili per dismetrie inferiori o per dismetrie residuate all’allungamento controlaterale . L’allungamento è ottenuto mediante fissatore esterno circolare o assiale , che può essere associato a un chiodo endomidollare .


J Am Acad Orthop Surg 1999 ; 7 : 143 - 153

 

L'esame di un paziente con immaturità scheletrica con dismetria degli arti inferiori e la formulazione di un piano di trattamento richiedono sia la piena comprensione dell'eziologia e della storia naturale della malattia di base, sia la capacità di prevedere la dismetria finale a maturità scheletrica. Scopo di questo articolo è di fornire un approccio sistematico al’paziente con dismetria degli arti inferiori e di discutere i potenziali errori nella valutazione nonchè le opzioni di trattamento.

 

Meccanismi di compenso

La differenza di lunghezza degli arti inferiori è comune nella popolazione generale.1 Vari meccanismi sono usati per compensare il’cammino asimmetrico che ne risulta.2-4 Gli adulti tendono a camminare in modo plantigrado, volteggiando sull'arto più lungo. I bambini, invece, possono adottare questo meccanismo o camminare in punta sull'arto più corto, equilibrando il’bacino e diminuendo così l'oscillazione del’tronco durante il’cammino. Nonostante la convinzione diffusa che la dismetria degli arti inferiori possa essere dannosa per la colonna o per l'anca, questo assunto non è supportato da dati evidenti. Mentre sia l'oscillazione del’tronco che il’volteggiare o il’camminare in punta aumentano il’consumo energetico del’cammino, questi meccanismi sembrano avere effetti minimi su un individuo altrimenti sano. I dati relativi alla possibilità che una dismetria degli arti inferiori sia causa di lombalgia nell'adulto sono contraddittori.5, 6 Normalmente un bambino con dismetria non lamenta lombalgia. L'effetto della differenza di lunghezza degli arti inferiori sull'allineamento del’rachide e dell'anca può essere notato solo quando l'individuo è appoggiato su entrambi gli arti inferiori. Lo sforzo di tenere il’tronco eretto può risultare in una scoliosi funzionale.7 Basandosi sulla letteratura, comunque, la convessità della curva risulta essere variabile.8 L'angolo centro-cefalico dell'anca dell'arto più lungo può essere minore a causa della obliquità pelvica compensatoria. Gli effetti a lungo termine di questa modifica funzionale non sono documentati e sono largamente speculativi. Durante le normali attività quotidiane, la maggioranza delle persone sta poco tempo ferma sui due piedi con il’peso equamente distribuito. L'importanza della dismetria rimane controversa. In generale, individui con dismetria congenita o acquisita sviluppatasi nel’corso di diversi anni compensano più prontamente che quelli in cui la dismetria si è verificata acutamente, ad esempio per un trauma.2, 3 La letteratura suggerisce che individui con dismetria minore di 2-2,5 cm di solito non richiedono interventi, ma necessitano di un semplice rialzo nella scarpa.1

 

Esame clinico

Le cause di dismetria degli arti inferiori sono elencate nella Tab. 1 che, pur non essendo esaustiva, include quelle più comuni. L’ anamnesi del paziente nella maggioranza dei casi chiarirà se si tratta di una eziologia congenita o acquisita. L'anamnesi familiare può essere utile nell’'identificare malattie ereditarie, come la neurofibromatosi o l'esostosi multipla ereditaria. L’anamnesi fisiologica e il momento dell’ esordio possono essere importanti. Le dismetrie notate alla nascita sono comunemente dovute a sindromi ipoplasiche congenite. Emi-ipertrofia, sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber, sindrome di Proteus e neurofibromatosi sono di frequente riscontro nel periodo perinatale. Sepsi generalizzata, artrite settica o osteomielite possono essere fattori concorrenti. Altre cause comuni di deformità  acquisita sono: traumi, malattie infiammatorie, lesioni nervose. L’esame della cute può rivelare anormalità vascolari o di pigmentazione, o cicatrici. Anomalie in regione spinale, quali fossette, seni o zone pelose, dovrebbero suggerire l’esame del tratto di colonna e del midollo corrispondente. L’ esame degli arti inferiori può rivelare differenze in troia e forza dei muscoli. Nelle emi-ipertrofie e nelle condizioni emangiomatose, le anomalie possono essere limitate agli arti inferiori o interessare l’intero emisoma. Con il paziente supino, gli arti dovrebbero essere completamente estesi con la pelvi a livello per meglio misurare l’accorciamento relativo. La misurazione con metro a nastro è generalmente poco utile a causa dell’imprecisione nel localizzare punti di riferimento riproducibili, particolarmente a livello della spina iliaca anteriore-superiore.5 Se una dismetria non può essere apprezzata clinicamente mediante l’osservazione della posizione reciproca dei malleoli mediali, sarà generalmente minima e quindi può essere non significativa. Il test di Galeazzi può essere eseguito flettendo le anche a 90° e rilevando l’altezza relativa delle ginocchia (Fig. 1). Ciò può chiarire se il segmento di arto interessato è quello femorale o tibiale. In seguito, il’paziente con dismetria degli arti inferiori dovrebbe essere esaminato mentre è in piedi con un rialzo sotto l’arto più corto per compensare il’livello pelvico. Ci� fornisce all�esaminatore una misura clinica della dismetria ragionevolmente accurata, comprendendo il’contributo potenziale dell�altezza del’piede. La palpazione delle ali iliache e l�osservazione delle due fossette sacrali posteriori pu� essere un ulteriore aiuto. Con la pelvi a livello, si esamina la colonna per evidenziare deformit� nel’piano frontale e sagittale. Una coesistente deformit� spinale pu� essere identificata esaminando la colonna con il’paziente seduto, eliminando cos� ogni contributo dovuto alla dismetria. Il’contributo dell�altezza del’piede alla dismetria � valutato clinicamente misurando la distanza dal’pavimento al’malleolo mediale a paziente in piedi. Ci� � particolarmente utile in tutte le malattie congenite distali al’ginocchio in cui l�altezza del’piede � ridotta dal’lato colpito. Un esempio sono la sindrome da ipoplasia peroneale e la tibia curva congenita postero-mediale. L�esame motorio e sensitivo dovrebbe essere eseguito per escludere ogni anomalia neuromuscolare. La mobilit� articolare e la stabilit� dovrebbero essere valutate clinicamente segnalando ogni anomalia, come la contrattura. Una contrattura in flessione del’ginocchio o dell�anca pu� determinare una dismetria funzionale. Anche una contrattura in adduzione o abduzione dell�anca pu� causare dismetria. Il’cammino del’paziente dovrebbe essere esaminato sia mentre deambula liberamente sia con un rialzo o una ortosi. L�osservazione del’cammino rapido o della corsa � utile per rendere pi� evidente leggere asimmetrie del’cammino.

 


Sommario

La valutazione della dismetria richiede , prima di formulare un piano di trattamento , la comprensione del suo significato e la conoscenza della storia naturale della patologia di base . Nel paziente con immaturità scheletrica sono essenziali dati longitudinali rilevati regolarmente nel tempo per evitare errori nella proiezione della differenza di lunghezza finale . Le opzioni terapeutiche vanno dal non trattamento o uso di un semplice rialzo al tacco fino agli interventi di allungamento o accorciamento . Attualmente l’indicazione all’allungamento è rappresentata soprattutto da  una dismetria superiore a 5 - 6 cm . L’ epifisiodesi o l’accorciamento femorale sono utili per dismetrie inferiori o per dismetrie residuate all’allungamento controlaterale . L’allungamento è ottenuto mediante fissatore esterno circolare o assiale , che può essere associato a un chiodo endomidollare .


J Am Acad Orthop Surg 1999 ; 7 : 143 - 153
L'esame di un paziente con immaturità scheletrica con dismetria degli arti inferiori e la formulazione di un piano di trattamento richiedono sia la piena comprensione dell'eziologia e della storia naturale della malattia di base, sia la capacità di prevedere la dismetria finale a maturità scheletrica. Scopo di questo articolo è di fornire un approccio sistematico al paziente con dismetria degli arti inferiori e di discutere i potenziali errori nella valutazione nonchè le opzioni di trattamento.
Meccanismi di compenso

La differenza di lunghezza degli arti inferiori è comune nella popolazione generale.1 Vari meccanismi vengono usati per compensare il cammino asimmetrico che ne risulta.2-4 Gli adulti tendono a camminare in modo plantigrado, volteggiando sull'arto più lungo. I bambini, invece, possono adottare questo meccanismo o camminare in punta sull'arto più corto, equilibrando il bacino e diminuendo così l'oscillazione del tronco durante il cammino. Nonostante la convinzione diffusa che la dismetria degli arti inferiori possa essere dannosa per la colonna o per l'anca, questo assunto non è supportato da dati evidenti. Mentre sia l'oscillazione del tronco che il volteggiare o il camminare in punta aumentano il consumo energetico del cammino, questi meccanismi sembrano avere effetti minimi su un individuo altrimenti sano. I dati relativi alla possibilità che una dismetria degli arti inferiori sia causa di lombalgia nell'adulto sono contraddittori.5, 6 Normalmente un bambino con dismetria non lamenta lombalgia. L'effetto della differenza di lunghezza degli arti inferiori sull'allineamento del rachide e dell'anca può essere notato solo quando l'individuo è appoggiato su entrambi gli arti inferiori. Lo sforzo di tenere il tronco eretto può risultare in una scoliosi funzionale.7 Basandosi sulla letteratura, comunque, la convessità della curva risulta essere variabile.8 L'angolo centro-cefalico dell'anca dell'arto più lungo può essere minore a causa della obliquità pelvica compensatoria. Gli effetti a lungo termine di questa modifica funzionale non sono documentati e sono largamente speculativi. Durante le normali attività quotidiane, la maggioranza delle persone sta poco tempo ferma sui due piedi con il peso equamente distribuito. L'importanza della dismetria rimane controversa. In generale, individui con dismetria congenita o acquisita sviluppatasi nel corso di diversi anni compensano più prontamente che quelli in cui la dismetria si èverificata acutamente, ad esempio per un trauma.2, 3 La letteratura suggerisce che individui con dismetria minore di 2-2,5 cm di solito non richiedono interventi ma necessitano di un semplice rialzo nella scarpa.1
Esame clinico

Le cause di dismetria degli arti inferiori sono elencate nella Tab. 1 che, pur non essendo esaustiva, include quelle pi� comuni. L�anamnesi del paziente nella maggioranza dei casi chiarir� se si tratta di una eziologia congenita o acquisita. L�anamnesi familiare pu� essere utile nell�identificare malattie ereditarie, come la neurofibromatosi o l�esostosi multipla ereditaria. L�anamnesi fisiologica e il momento dell�esordio possono essere importanti. Le dismetrie notate alla nascita sono comunemente dovute a sindromi ipoplasiche congenite. Emi-ipertrofia, sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber, sindrome di Proteus e neurofibromatosi sono di frequente riscontro nel periodo perinatale. Sepsi generalizzata, artrite settica o osteomielite possono essere fattori concorrenti. Altre cause comuni di deformit� acquisita sono: traumi, malattie infiammatorie, lesioni nervose. L�esame della cute pu� rivelare anormalit� vascolari o di pigmentazione, o cicatrici. Anomalie in regione spinale, quali fossette, seni o zone pelose, dovrebbero suggerire l�esame del tratto di colonna e del midollo corrispondente. L�esame degli arti inferiori pu� rivelare differenze in trofia e forza dei muscoli. Nelle emi-ipertrofie e nelle condizioni emangiomatose, le anomalie possono essere limitate agli arti inferiori o interessare l�intero emisoma. Con il paziente supino, gli arti dovrebbero essere completamente estesi con la pelvi a livello per meglio misurare l�accorciamento relativo. La misurazione con metro a nastro � generalmente poco utile a causa dell�imprecisione nel localizzare punti di riferimento riproducibili, particolarmente a livello della spina iliaca anteriore-superiore.5 Se una dismetria non pu� essere apprezzata clinicamente mediante l�osservazione della posizione reciproca dei malleoli mediali, sar� generalmente minima e quindi pu� essere non significativa. Il test di Galeazzi pu� essere eseguito flettendo le anche a 90� e rilevando l�altezza relativa delle ginocchia (Fig. 1). Ci� pu� chiarire se il segmento di arto interessato � quello femorale o tibiale. In seguito, il paziente con dismetria degli arti inferiori dovrebbe essere esaminato mentre � in piedi con un rialzo sotto l�arto pi� corto per compensare il livello pelvico. Ci� fornisce all�esaminatore una misura clinica della dismetria ragionevolmente accurata, comprendendo il contributo potenziale dell�altezza del piede. La palpazione delle ali iliache e l�osservazione delle due fossette sacrali posteriori pu� essere un ulteriore aiuto. Con la pelvi a livello, si esamina la colonna per evidenziare deformit� nel piano frontale e sagittale. Una coesistente deformit� spinale pu� essere identificata esaminando la colonna con il paziente seduto, eliminando cos� ogni contributo dovuto alla dismetria. Il contributo dell�altezza del piede alla dismetria � valutato clinicamente misurando la distanza dal pavimento al malleolo mediale a paziente in piedi. Ci� � particolarmente utile in tutte le malattie congenite distali al ginocchio in cui l�altezza del piede � ridotta dal lato colpito. Un esempio sono la sindrome da ipoplasia peroneale e la tibia curva congenita postero-mediale. L�esame motorio e sensitivo dovrebbe essere eseguito per escludere ogni anomalia neuromuscolare. La mobilit� articolare e la stabilit� dovrebbero essere valutate clinicamente segnalando ogni anomalia, come la contrattura. Una contrattura in flessione del ginocchio o dell�anca pu� determinare una dismetria funzionale. Anche una contrattura in adduzione o abduzione dell�anca pu� causare dismetria. Il cammino del paziente dovrebbe essere esaminato sia mentre deambula liberamente sia con un rialzo o una ortosi. L�osservazione del cammino rapido o della corsa � utile per rendere pi� evidente leggere asimmetrie del cammino.
Esame radiologico

Per valutare la dismetria degli arti inferiori sono disponibili varie tecniche radiologiche. Scanografia, ortoradiografia e teleradiografia sono stati gli standard in passato. La teleradiografia � una singola esposizione su lastra di 14x36 o 14x54 in, presa a una distanza di 6 piedi in ortostatismo con un righello sistemato al centro della cassetta. Ci� ha il vantaggio di dimostrare deformit� assiali ma � soggetto a errore dovuto all�ingrandimento dell�immagine. Secondo l�esperienza degli Autori, questo � in media del 6% e pu� essere facilmente calcolato ponendo sul film un riferimento radiopaco di lunghezza conosciuta. Un altro vantaggio di questa tecnica � che su un�unica lastra � evidenziabile sia la deformit� sul piano frontale che la differenza di lunghezza degli arti inferiori. L�ortoradiografia evita l�ingrandimento grazie a esposizioni separate di anca, ginocchio e caviglia.9 La scanografia segue la stessa tecnica dell�ortoradiografia, ma la misura della lastra � ridotta muovendo la cassetta sotto il paziente durante l�esposizione. La difficolt� delle ultime due tecniche � dovuta al fatto che i movimenti del paziente durante l�esposizione producono errori di misurazione. Tutte queste tre tecniche non sono accurate in presenza di anca anchilotica o contrattura in flessione del ginocchio.
Nell�ultima decade la TC � stata utilizzata da un certo numero di centri. L�immagine ottenuta richiede un�esposizione alle radiazioni considerevolmente inferiore rispetto alla radiografia convenzionale10, 11 ma non � stato dimostrato che sia pi� accurata, eccetto che nei pazienti con significativa contrattura in flessione del ginocchio.10 Tenendo conto della disponibilit� istituzionale della TC, pu� essere necessario programmare questo esame a una seconda visita. La TC � pi� costosa di una radiografia standard (ad esempio, circa 620$ nel nostro istituto per le spese tecniche e di interpretazione, rispetto a circa 120$ per una teleradiografia). Gli ultrasuoni sono stati utilizzati come strumento per la valutazione della lunghezza degli arti inferiori. Sebbene vi sia il vantaggio di essere eseguiti senza uso di radiazioni ionizzanti, essi sono meno accurati della tecnica radiologica standard e possono essere utili solo come strumento di screening.12 La valutazione della dismetria nel bambino presenta diversi limiti. Molti di questi sono direttamente collegati alle imprecisioni delle varie tecniche radiologiche. Rispetto al metodo scelto, lo stesso tipo di esame (ad esempio, la scanografia) dovrebbe essere ripetuto a ogni visita, preferibilmente nella stessa sala radiologica per assicurare una standardizzazione della tecnica. La determinazione dell�et� scheletrica basata sulla comparazione con l�atlante di Greulich e Pyle � stata tradizionalmente eseguita con radiografie di arti inferiori per predire la dismetria finale nel bambino. Questa tecnica ha due difetti connessi. Il primo � che l�et� ossea ottenuta � accurata solo entro approssimativamente 12 mesi, e l�et� ossea � notoriamente poco accurata prima dei 6 anni di et�. Ultimamente, tuttavia, se le rilevazioni sono eseguite in modo sequenziale per un certo numero di anni, l�imprecisione intrinseca viene ridotta. Per esempio, se l�epifisiodesi del femore distale e della tibia prossimale vengono eseguite in un adolescente e la determinazione dell�et� ossea � errata di 12 mesi in entrambi, la disparit� massima risultante potr� essere probabilmente non superiore a 16 mm (10 mm/anno per il femore distale e 6 mm/anno per l�epifisi tibiale prossimale). Da un punto di vista pratico, ci� probabilmente non rappresenta una preoccupazione seria.
Il secondo difetto � correlato alla determinazione dell�et� ossea sulla base della misurazione della mano e del polso sinistro. Nelle condizioni in cui il sinistro sia il lato anormale (ad esempio, emi-ipertrofia e emi-atrofia) potrebbe esserci una conseguente differenza tra l�et� ossea determinata al lato sinistro e al lato destro. In questo caso, bisognerebbe eseguire radiografie e comparare entrambe le mani.
Previsione della differenza
di lunghezza

In un individuo scheletricamente maturo non � necessario analizzare dati sequenziali, data la situazione statica del paziente. Un bambino in crescita, invece, rappresenta una sfida a predire la necessit� di un trattamento e a scegliere tra le varie opzioni. L�importanza di ottenere dati riproducibili non pu� essere iperenfatizzata. Attualmente, vi sono quattro differenti metodi che includono tre tecniche per la previsione della dismetria degli arti inferiori: il metodo aritmetico, il metodo di Eastwood-Cole, il metodo della crescita residua di Green-Anderson e il metodo del grafico �straight-line� di Moseley.13-16
L�accuratezza potenziale di ciascuno di questi metodi � migliorata dall�acquisizione di dati longitudinali. L�acquisizione di dati a intervalli da 6 mesi a 1 anno e nell�arco di molti anni � molto pi� utile che avere molti dati su un diagramma relativamente breve. La stessa tecnica dovrebbe essere usata per ogni valutazione radiografica per evitare problemi dovuti all�ingrandimento. Il fatto che vi siano un certo numero di modelli riconosciuti di dismetria, come descritto da Shapiro,17 sottolinea ulteriormente l�importanza di ridurre al minimo l�errore.
Il metodo aritmetico, o metodo del �rule-of-thumb� � stato descritto per primo da White e valutato da Westh e Menelaus.13 � basato su 4 ipotesi riguardo la crescita: (1) la fine crescita dei maschi � a 16 anni; (2) la fine crescita delle femmine � a 14 anni; (3) l�epifisi distale del femore cresce 10 mm per anno; (4) l�epifisi prossimale della tibia cresce 6 mm per anno. Questo metodo � utile solo durante gli ultimi anni della crescita e non nel bambino piccolo. Uno svantaggio potenziale risiede nel fatto che viene usata l�et� cronologica e non quella scheletrica, e ci� pu� rappresentare un problema per la valutazione di individui che maturano molto precocemente o molto tardivamente.
Eastwood e Cole16 hanno pubblicato uno schema che utilizza un metodo aritmetico grafico. Questi dati vengono confermati con la TC e con la misurazione dell�et� scheletrica nella media e tarda infanzia. La curva di riferimento indica il momento pi� appropriato per l�epifisiodesi. Usando questa tecnica, gli Autori raggiungono una parit� presumibile degli arti inferiori entro 1 cm. Il metodo della crescita residua � basato sulle tavole di crescita pubblicate da Green e Anderson.15 I grafici mettono in relazione la lunghezza degli arti inferiori di maschi e femmine con l�et� cronologica e possono essere usati per determinare un percentile di crescita del bambino. Un altro grafico mostra la crescita residua epifisaria della tibia prossimale e del femore distale e pu� essere usato per prevedere l�effetto di una epifisiodesi. Poich� viene usata solo la pi� recente determinazione dell�et� scheletrica, qualsiasi inaccuratezza in questo esame pu� causare una stima della dismetria finale imprecisa. Questo � il metodo usato da pi� tempo ma � macchinoso a causa della necessit� di fare riferimento a due serie di grafici.
Il metodo del grafico �straight-line� descritto da Moseley14 � un distillato dei dati di Green-Anderson disposti graficamente su una retta in funzione del tempo in un unico grafico. Questo metodo � basato su due principi: (1) un normogramma pu� essere usato per determinare il percentile di crescita per la lunghezza degli arti e l�et� scheletrica; (2) la crescita di entrambi gli arti pu� essere rappresentata graficamente da due rette. La differenza in pendenza tra l�arto lungo e quello corto rappresenta indirettamente l�inibizione (o la stimolazione) alla crescita nell�arto anormale. Un vantaggio di questo metodo � che un grafico su una sola pagina rappresenta l�intero diagramma della crescita dell�arto. Inoltre, gli arbitrii nell�interpretare gli studi dell�et� scheletrica e le loro intrinseche inaccuratezze diventano meno importanti per il numero di rilevamenti.
In uno studio recente, Little et al.18 hanno comparato l�accuratezza dei metodi di Anderson-Green, Westh-Menelaus, e Moseley nel prevedere la dismetria finale. Non sono state rilevate differenze importanti.
Disparit� fino a 2,5 cm nell�altezza del solo piede possono essere riscontrate in pazienti con arto congenitamente corto. A tutt�oggi, non � stato descritto nessun metodo di misurazione radiografica che fornisca un�altezza riproducibile del piede in carico. Qualsiasi misurazione clinica di dismetria dovrebbe essere aggiunta alla previsione della dismetria finale degli arti.
L�accuratezza � aumentata avendo valutazioni delle rimisurazioni di tutte le radiografie effettuate da un singolo osservatore, indipendentemente dalla fonte. Usando misurazioni prese con differenti punti di riferimento si creano inutili errori.
Con accurati dati longitudinali l�obiettivo di produrre una simmetria ragionevole degli arti inferiori con accuratezza entro 1 cm dovrebbe essere facilmente raggiungibile. Se i dati sono inadeguati, non accurati, o confusi, bisognerebbe evitare una epifisiodesi e selezionare un altro metodo per pareggiare gli arti al momento della maturit� scheletrica.
Trattamento

L�ampio spettro di opzioni terapeutiche disponibile per i pazienti con dismetria degli arti inferiori include il �non trattamento�; semplici modifiche della calzatura; procedure di accorciamento, come l�epifisiodesi percutanea (Fig. 2) e l�accorciamento intramidollare (Fig. 3); procedure di allungamento e combinazioni di queste. � essenziale stabilire gli obiettivi del trattamento prima di scegliere una tra queste opzioni. In generale, questi obiettivi sono una lunghezza uguale degli arti inferiori, un normale allineamento assiale con la pelvi a livello e una funzionalit� migliorata. Questi obiettivi possono essere modificati a seconda delle varie circostanze cliniche. Il paziente con ginocchio o anca rigidi, o con debolezza dell�arto colpito dovrebbe essere lasciato con l�arto leggermente pi� corto da questo lato per permettere al piede di superare il suolo nella fase di oscillazione del passo senza la necessit� di circumduzione e di un eccessivo �colpo d�anca�. In pazienti con obliquit� pelvica fissa, la lunghezza funzionale e reale dell�arto pu� differire significativamente. Se l�obliquit� pelvica non pu� essere eliminata, l�obiettivo dovrebbe essere una parit� funzionale di lunghezza. I dati ottenuti da Gross1 e altri suggeriscono che una dismetria prevista <2 cm non richiede trattamento. In un recente articolo, Kaufman et al.2 hanno dimostrato con la �gait analysis� che soggetti con dismetria <2 cm non hanno una asimmetria del cammino maggiore rispetto alla popolazione generale. Song et al.3 hanno riportato un aumento del lavoro sostenuto dall�arto pi� lungo e spostamento verticale del centro di gravit� del corpo maggiore in pazienti con dismetria superiore al 5,5% comparata con l�arto opposto. In generale, pazienti con dismetria finale compresa tra 2 e 6 cm dovrebbero sottoporsi a procedure di accorciamento mediante epifisiodesi o accorciamento femorale. Vi sono molte eccezioni potenziali. Una � il paziente in cui l�arto corto ha una deformazione angolare maggiore. In tale caso, bisognerebbe prendere in considerazione la simultanea correzione della deformazione e l�allungamento. Un�altra possibile eccezione � il paziente con bassa statura patologica in cui un�ulteriore riduzione di altezza potrebbe compromettere la funzionalit�. Una ulteriore eccezione � il paziente con accorciamento sotto il ginocchio che si presenta o a maturit� scheletrica raggiunta o troppo tardi per un�epifisiodesi e in cui l�accorciamento del femore controlaterale potrebbe produrre una asimmetria addizionale nell�altezza delle ginocchia. Una revisione della letteratura indica che non vi sono conseguenze funzionali o estetiche come risultato di disparit� nell�altezza delle ginocchia inferiori a 4 cm. Se la disparit� � maggiore, pu� essere preferibile allungare la tibia coinvolta.
Il trattamento ideale per un paziente con dismetria superiore a 5-6 cm � l�allungamento dell�arto o una combinazione di allungamento dell�arto e accorciamento del controlaterale. L�amputazione e/o la protesizzazione dovrebbe essere riservata a quei pazienti i cui problemi non sono gestibili con le attuali tecniche chirurgiche.
Modifiche della scarpa

Un rialzo della scarpa rimane un eccellente trattamento per dismetrie minori. Sfortunatamente, anche con i nuovi materiali leggeri per ortesi, tutti i rialzi rendono la suola rigida. L�assottigliamento a livello delle dita del piede � necessario per avvicinarsi a un cammino normale. Questo � il meno invasivo e pi� economico metodo di compenso di una dismetria degli arti inferiori ed � preferibile in pazienti con differenze inferiori a 2-2,5 cm. Quasi met� della differenza di lunghezza pu� essere sistemata all�interno della scarpa, e ci� pu� essere sufficiente ad assicurare un adeguato comfort al paziente. Sebbene le tecnologie ortotiche moderne abbiano diminuito il peso dei rialzi, la maggior parte dei pazienti con dismetria maggiore rifiuta il rialzo a causa dell�estetica e preferisce un�opzione chirurgica a dispetto della sua potenziale morbilit�.
Tecniche di accorciamento

L�epifisiodesi e l�accorciamento estemporaneo del femore sono procedure di accorciamento. Nel bambino in crescita con dati longitudinali adeguati, un allineamento assiale normale e una dismetria prevista tra i 2 e i 5 cm, l�epifisiodesi rimane la procedura di scelta. Varie tecniche sono state descritte, incluse le cambre epifisarie e la tecnica di Blount e Phemister.
Le cambre epifisarie dovrebbero essere usate con cautela. Allo scopo di produrre un arresto epifisario, 3 cambre mediali e 3 laterali sono applicate al femore distale e alla tibia prossimale. La complicanza pi� comunemente riportata � la fuoriuscita della cambra.19
Il metodo correntemente preferito � la tecnica percutanea inizialmente riportata da Canale et al.20, 21 Una piccola incisione epifisaria laterale e mediale permette una perforazione percutanea, seguita da curettage epifisario sotto controllo con intensificatore di immagine (Fig. 2). Non � richiesta immobilizzazione post-intervento. Con questa tecnica sono stati raggiunti risultati eccellenti e riproducibili.21-23 La scelta del segmento di arto (per esempio, femore distale o tibia prossimale o entrambi), dovrebbe essere attuata pre-operatoriamente sulla base della sede dell�accorciamento controlaterale. Se l�accorciamento � idiopatico, entrambi gli arti possono essere coinvolti. In questa circostanza, la simmetria nell�altezza delle ginocchia dovrebbe essere mantenuta se l�epifisiodesi � effettuata sia sul femore distale che sulla tibia prossimale.
L�accorciamento estemporaneo della tibia ha le maggiori complicazioni potenziali, incluso pseudoartrosi e sindrome compartimentale,24, 25 e ci� ne preclude l�uso comune nel correggere le dismetrie degli arti inferiori. L�accorciamento del femore � utile per i pazienti che si presentano a maturit� scheletrica raggiunta e per quelli con un numero insufficiente di dati o una crescita residua inadeguata per un�epifisiodesi. Le due tecniche di base descritte sono l�accorciamento chiuso intramidollare, come descritto da Winquist26 e Kempf et al.27 e l�accorciamento sottotrocanterico aperto eseguito utilizzando una lama-placca o una placca per grossi frammenti. Per la prima tecnica si utilizza una sega intramidollare per l�osteotomia della diafisi, con la divisione del segmento intercalare e inserimento del chiodo intramidollare bloccato (Fig. 3). Questo metodo � tecnicamente complesso e richiede familiarit� con lo strumentario. Il suo successo dipende da molti assunti anatomici che possono non corrispondere al vero. La sega con movimento a camme lavora in modo circolare, ma il femore non � sempre cilindrico e di spessore uniforme nella sua circonferenza. Una piccola incisione pu� essere richiesta per completare l�osteotomia. Inoltre vi sono remore sull�uso di questa tecnica negli adolescenti a causa di segnalazioni di osteonecrosi di anca dopo inchiodamento femorale.28, 29
La tecnica aperta sottotrocanterica � generalmente pi� facile di quella diafisaria. La sintesi pu� essere ottenuta sia con lama-placca sia con placca convenzionale modellata (Fig. 4). Nordsletten et al.30, 31 hanno dimostrato un possibile accorciamento centrodiafisario massimo del 10% rispetto all�accorciamento sottotrocanterico. Nella loro esperienza, la forza dei muscoli della coscia non ritorna mai normale in pazienti con accorciamento diafisario superiore al 10%. Ci� suggerisce che la tecnica di accorciamento aperto prossimale pu� essere una procedura fisiologicamente pi� valida che l�accorciamento diafisario chiuso intramidollare.
Allungamento degli arti inferiori

L�allungamento ha avuto una significativa evoluzione in Nord America nelle decadi passate grazie all�introduzione della tecnica di Ilizarov.32, 33 I principi biologici della distrazione a incremento graduale hanno contribuito molto alla capacit� di formare un eccellente osso nel vuoto da distrazione evitando i problemi dovuti alla necessit� di trapianto osseo e sintesi con placca, che affligge la tecnica di Wagner e altre tecniche.
Nonostante i miglioramenti nella tecnica di allungamento con distrazione graduale, le complicanze negli allungamenti degli arti superano quelle dell�epifisiodesi o dell�accorciamento estemporaneo. Queste includono contrattura articolare, sublussazione o lussazione articolare, debolezza muscolare, danno vascolare, paralisi nervosa, deformazione del rigenerato osseo e infezione dell�area dei fili.34, 35
L�allungamento dell�arto � indicato per dismetrie superiori 5-6 cm e per quelle associate a significativa deformit� angolare e/o rotazionale dell�arto corto. L�allungamento pu� essere facilmente combinato con l�epifisiodesi come parte di una strategia a tappe nel gestire la differenza di lunghezza. Per esempio, se un paziente con ipoplasia congenita dell�arto ha una proiezione di differenza di 18-20 cm ed � un probabile candidato all�allungamento dell�arto, due allungamenti pi� un�epifisiodesi controlaterale possono rappresentare una strategia pi� ragionevole che non tre allungamenti. La tecnica correntemente usata prevede un�osteotomia percutanea con la cura di evitare strappi del periostio, seguita da distrazione a incremento progressivo.32, 33 Ci� viene ottenuto con l�uso di un fissatore scheletrico esterno. In circostanze selezionate, pu� essere usato l�allungamento con un fissatore esterno temporaneo aggiunto a un chiodo intramidollare (Fig. 5).36 Il fissatore esterno pu� essere sia multiplanare (circolare) che uniplanare (assiale). La sintesi ossea pu� essere ottenuta con fili trans-ossei in tensione, fiches, o una combinazione di entrambi, a seconda del tipo di fissatore.
Un fissatore circolare, tipo-Ilizarov pu� essere applicato a quasi tutti i segmenti e dimensioni di arto e pu� essere adattato a correggere tanto le deformit� angolari, rotazionali e ad axim quanto a ottenere l�allungamento (Fig. 6). Il dispositivo pu� essere esteso al segmento di arto adiacente quando sia necessario proteggere un�articolazione potenzialmente instabile durante l�allungamento e per evitare contratture tendinee. Tuttavia, il fissatore di Ilizarov non � pratico n� per l�operatore n� per il paziente. Vi � una curva di apprendimento graduale prima che si possano evitare errori iatrogeni e complicazioni maggiori legate al suo uso.34
Dispositivi unilaterali sono pi� facili da applicare e vengono di norma ben tollerati dai pazienti. A causa della loro configurazione, essi hanno alcune limitazioni nell�applicazione a piccoli pazienti e in pazienti con deformit� multifocali o multiplanari (Fig. 7). Aggiustamenti dell�allineamento nei pazienti pediatrici richiedono usualmente l�anestesia generale. L�allungamento del femore con un dispositivo unilaterale causa un allungamento lungo l�asse anatomico dell�osso con conseguente medializzazione del ginocchio.33, 36 Poich� l�entit� di questo fenomeno � dipendente dall�entit� dell�allungamento, bisognerebbe considerare questo fattore prima di scegliere un dispositivo assiale.
L�allungamento eseguito su chiodo intramidollare ha probabilmente la sua maggior applicazione nel paziente giunto a maturit� scheletrica. Il vantaggio di questa tecnica � di limitare la durata della fissazione esterna.36 Una volta raggiunto l�allungamento desiderato, il chiodo viene bloccato distalmente e il fissatore esterno viene rimosso. Il rischio potenziale pi� significativo � la sepsi intramidollare dovuta alla comunicazione dei fili del fissatore esterno con il dispositivo intramidollare. Deformit� iuxta-articolari (come quelle nella metafisi femorale distale) non possono essere corrette agevolmente con questa tecnica poich� il chiodo ascende all�interno del femore durante l�allungamento. Invece, deformit� della diafisi possono essere agevolmente corrette acutamente prima dell�inserzione del chiodo.
Un dispositivo di allungamento impiantabile completamente all�interno sarebbe ideale. Il chiodo di Albizzia lavora con un meccanismo a ruota dentata.37 Il chiodo viene impiantato e bloccato prossimalmente e distalmente. La rotazione dell�arto inferiore del paziente crea una distrazione con un click udibile. Questo dispositivo, attualmente in via di sviluppo nel Nord America, � considerato sperimentale. Un meccanismo idraulico potrebbe, in teoria, essere vantaggioso eliminando la rotazione necessaria a questo sistema.
Controversie nell�allungamento degli arti inferiori

La possibilit� di allungare un arto ora non � pi� limitata dalla capacit� di produrre un osso che attendibilmente guarir�. I tessuti molli e la stabilit� articolare in genere limitano la possibilit� di allungare un arto e di ottenere un risultato funzionale ed estetico accettabile. Il precedente storico limite di 15-18 cm di allungamento massimo pu� non essere pi� valido.
L�amputazione nell�infanzia � probabilmente ancora il miglior trattamento per pazienti con grave emimelia peroneale e tibiale. Per pazienti con emimelia peroneale e piede con meno di tre raggi, non vi sono attualmente effettivi sistemi per produrre un piede ragionevolmente funzionale. Pazienti con funzione del piede accettabile e caviglia moderatamente mobile possono essere trattati con release dei tessuti molli, resezione del ponte fibroso peroneale (quando presente), allungamento del tendine di Achille e uso conseguente di un�ortesi caviglia-piede articolata finch� la differenza di lunghezza diventa ingestibile (6-8 cm), momento in cui si procede al primo allungamento tibiale. Il bambino pu� essere rivalutato per verificare la dismetria sviluppatasi, eseguendo, se necessario, un secondo allungamento con epifisiodesi controlaterale. La caratteristica importante di questi pazienti non � tanto la presenza o assenza del perone, quanto piuttosto la morfologia e la funzione potenziale del piede e della caviglia.
Un paziente con emimelia tibiale e un apparato estensore del ginocchio assente o non funzionale, � trattato meglio con una precoce disarticolazione di ginocchio. La ricostruzione dell�arto pu� essere una opzione praticabile se la tibia prossimale � presente (come determinato da un esame clinico e ecografico o con RMN), il ginocchio si estende attivamente ed � ragionevolmente stabile, e il piede pu� essere reso funzionale da un release precoce dei tessuti molli. Infine, l�instabilit� sintomatica in emimelia peroneale o tibiale pu� essere gestita con un�artrodesi della caviglia senza sacrificare il piede.
Forme gravi di difetto focale femorale in cui � presente un piccolo femore (tipo D della classificazione di Aitken) o in cui l�anca non pu� essere resa stabile non sono ancora suscettibili di allungamento. Tuttavia, se si pu� ottenere la stabilit� dell�anca, pu� essere eseguito l�allungamento del femore. Se il piede � al livello del ginocchio controlaterale e la caviglia possiede un range di movimento attivo funzionale, la plastica rotazionale di Van Nes pu� rappresentare un�alternativa all�amputazione del piede.
Ogni procedura di allungamento dovrebbe probabilmente limitarsi a non pi� del 15-20% della lunghezza del segmento di arto. La percentuale di distrazione dovrebbe essere calibrata sia sull�aspetto del rigenerato osseo che sul range di motilit� delle articolazioni adiacenti. L�indicazione �0,25 mm quattro volte al giorno� non dovrebbe essere seguita rigidamente. La complicanza potenziale della rigidit� articolare dovuta alla lesione della cartilagine e/o alla contrattura muscolo-tendinea pu� essere evitata da un esame attento durante la fase di distrazione.38, 39 La funzione dell�arto non dovrebbe essere sacrificata nel tentativo di raggiungere un allungamento eccessivo. La differenza residua pu� essere trattata con un allungamento addizionale in data posteriore, o con un accorciamento dell�arto controlaterale, o con entrambi.
Riassunto

La gestione di un paziente in crescita con differenza di lunghezza degli arti inferiori richiede un esame attento, valutazioni in sequenza della crescita degli arti e formulazione di una strategia basata sulle necessit� del paziente. Il trattamento pu� richiedere una singola procedura o una serie di procedure, a seconda dell�eziologia ed entit� della differenza e delle deformit� associate.

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Published by Deborah F. Stanitski, MD - dans Arto inferiore
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